目的 提出胆管囊状扩张症的临床分型及针对不同分型的治疗策略和手术方法.方法 回顾性分析1993年6月至2010年6月解放军总医院收治的434例胆管囊状扩张症患者的临床资料.收集和重新分析患者腹部CT、MRI、MRCP和胆道造影检查结果,根据胆管囊状扩张病变累及胆管树的部位及范围,结合其临床病理特征、发病因素及适用的手术方式提出一种新的胆管囊状扩张症的临床分型;分析新分型中不同胆管囊状扩张症的临床表现、手术方式、围手术期结果、随访结果等资料,针对不同分型胆管囊状扩张症制订治疗策略和手术方法.率的比较采用x2检验,理论频数＜5或总观测频数＜ 30时,采用Fisher确切概率法.结果 根据囊状扩张病变累及胆管树的部位及病理特征将其分为5种类型:(1)A型:周围肝管型肝内胆管囊状扩张.A1型:囊状扩张病变局限分布于部分肝段;A2型:囊状扩张病变弥漫分布于全肝.(2)B型:中央肝管型肝内胆管囊状扩张.B1型:单侧肝叶中央肝管囊状扩张;B2型:囊状扩张病变同时累及双侧肝叶主肝管及左、右肝管汇合部.(3)C型:肝外胆管型胆管囊状扩张.C1型:囊状扩张病变未累及胰腺段胆管;C2型:囊状扩张病变累及胰腺段胆管.(4)D型:肝内外胆管型胆管囊状扩张.D1型:囊状扩张病变累及单叶中央肝管和肝外胆管;D2型:囊状扩张病变累及双侧肝叶中央肝管和肝外胆管.(5)E型:壶腹胆管型胆管囊状扩张.本组434例胆管囊状扩张症患者中,A型24例(A1型17例、A2型7例),B型13例(B1型10例、B2型3例),C型300例(C1型56例、C2型244例),D型96例(D1型17例、D2型79例),E型1例.24例A型患者中,14例伴有先天性肝纤维化,16例合并多囊肾病,区别于其他各型患者.手术方式:24例A型患者中,17例A1型患者行部分肝切除术,3例A2型患者行肝移植,1例A2型患者行囊状扩张病变穿刺引流术,3例A2型患者采用非手术治疗;13例B型患者中,12例患者行肝切除术,1例患者合并胆管癌,采用非手术治疗;300例C型患者中,286例患者行肝外囊状扩张病变切除+胆管空肠吻合术,14例患者因囊状扩张胆管恶变行胆管癌根治性切除术;96例D型患者中,35例患者行肝外胆管囊状扩张病变切除+肝切除(肝内胆管囊状扩张病变累及的部分肝组织)+胆管空肠吻合术,59例患者仅行肝外囊状扩张病变切除术,1例D1型和1例D2型患者伴有胆管癌,行根治性切除术;1例E型患者行EST治疗.399例患者获得随访,随访时间l～15年,平均随访57个月.33例患者出现胆管空肠吻合口狭窄和(或)结石.24例患者并发胆管癌,其中15例患者于随访期内死亡.46例患者因复发性胆管炎伴有吻合口狭窄或结石、肿瘤实施再次手术治疗(胆管空肠再吻合术、内镜下胆管取石术、胆管癌根治性切除术等).其余患者无相关临床症状或偶发轻度的胆管炎,经对症治疗缓解.D型患者中联合肝切除者与仅行肝外胆管囊状扩张病变切除者的症状缓解率、狭窄和(或)结石复发率、再手术率分别为88.2％(30/34)、8.8％ (93/34)、11.8％ (4/34)和64.4％(38/59)、28.8％(17/59)、35.6％ (21/59),两者比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 新的胆管囊状扩张症分型基于囊状扩张病变累及胆管树的部位及其病理特征,对于不同分型的胆管囊状扩张症选择不同的治疗策略和手术方法具有明确的指导作用。