【摘 要】
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目的:探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊断和治疗。方法:回顾性分析我院2002年5月~2007年5月1559例CTD[包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、干燥
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目的:探讨结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)的临床、诊断和治疗。方法:回顾性分析我院2002年5月~2007年5月1559例CTD[包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、干燥综合征(SS)、皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)、类风湿性关节炎(RA)以及混合性结缔组织病(MTCD)]住院患者中并发PAH的临床和随访资料。结果:1559例CTD共发生PAH50例(3·21%),男性7例,女性43例,年龄20~78岁,平均(38±21)岁。肺动脉收缩压(PASP)为47·5±10·9mmHg(0·75mmHg=1kPa)。合并肺动脉高压的CTD患者出现雷诺现象、呼吸困难、P2亢进比率较高。ANA阳性和抗U1RNP阳性均显著高于其他自身抗体,高免疫球蛋白血症与肺动脉高压有相关性。结论:CTD患者并发PAH不少见,其中MTCD、SSc合并肺动脉高压的概率最高,CTD相关PAH的主要表现有肢端雷诺现象、呼吸困难和P2亢进,抗U1RNP和高免疫球蛋白血症与肺动脉高压有相关性。定期对CTD患者行超声心动图筛查PAH非常必要。
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