在门诊，我经常会遇到有患者来咨询：“医生，我上次检查做了个胸部CT，诊断报告说我患了间质性肺病，肺纤维化，是不是我的肺不好了，病情严重吗？” 的确，在很多老百姓看来，“间质性肺病”这个名词似乎闻所未闻。然而不容忽视的是，近年来，间质性肺病（肺纤维化）的患病率呈持续上升趋势，其危害也越来越受到医学界的重视。以特发性肺纤维化为例，其发病率目前约为1.63%，起病后3年内急性恶化发生率为20.7%。预后差，生存期中位數为2.9年，5年生存率低于50%，几乎与恶性肿瘤无异。当然，这也并非表示一旦被确诊为间质性肺病，就等于被判了死刑。只要能够早期发现、早期治疗，间质性肺病还是能够被有效控制的；部分早期病变，甚至可以被逆转。
　　间质性肺病分两类
　　间质性肺病可分为有明确原因及原因未明两大类。有明确原因的间质性肺病包括：与职业相关的如尘肺、矽肺、石棉肺等，与药物相关的肺炎，与毒物相关的百草枯肺，以及与结缔组织疾病相关的间质性肺病等。而原因未明的，就是我们常说的特发性肺纤维化。
　　特别提醒：有明确病因的间质性肺病，应以解决病因为主要治疗目标。部分找不到任何原因的间质性肺病患者，不要看到“纤维化”三个字就惊慌失措，因为原因未明的特发性肺纤维化是有病程分期的。
　　CT是发现间质性肺病的主要手段
　　无明确原因的特发性肺纤维化，往往起病隐匿，大部分患者是在体检中，或在有咳嗽等症状做肺部CT时被偶然发现。那么，被CT诊断为肺纤维化，就一定是病入膏肓了吗？回答是否定的。
　　根据此病的诊疗指南，其主要确诊方法是肺部高分辨率CT （HRCT）。HRCT显示中下肺斑片状毛玻璃阴影，为早期可逆性病变；若病情进一步发展，HRCT显示肺部网状阴影，则称为肺纤维化；到了晚期，HRCT显示肺部广泛蜂窝状阴影。“蜂窝肺”常累及中下肺野，形成直径约1厘米的肺囊泡，逐个排列，如蜂窝或蜂巢样外观。
　　蜂窝肺
　　特别提醒：医生在评估肺纤维化的严重程度时，并非单纯看肺部高分辨率CT 检查报告，而要结合患者的临床症状及体征来综合判断。因此，患者不要因为看到HRCT报告肺纤维化，就断定自己的病情已经很严重了。
　　分期治疗，中西医结合
　　笔者通过对疾病病程的变化及临床观察，将该病分为轻、中、重三期。三期患者的症状及生活方式有着明显差异，轻症患者不影响日常生活，而中、重期患者由于肺功能减退，需静养休息，减少活动，甚至需要长期氧疗。中医认为，肺间质纤维化病位在肺，并与脾肾相关。
　　在轻症阶段，常见的临床表现为咳嗽，以干咳为主，可见少量黏痰、偶有痰中带血等。肺部HRCT检查常表现为轻度肺间质改变。此期病情尚可逆，可采用清肺养阴类中药，如桑叶、川贝母、天竺子、炙百部等。
　　在中期阶段，常见的临床表现为气促、咳嗽、痰多质黏。此期有肺泡结构变形和破坏，应采用中西医综合治疗，通过小剂量糖皮质激素结合中医泻肺化痰通络法以改善症状，减轻激素的副作用。
　　在重症阶段，患者的肺部高分辨CT往往表现为“蜂窝肺”，常见临床表现为胸闷、气短，动则气喘明显，呼多吸少，甚至出现唇甲紫绀、咳嗽、咯黄色痰，可伴有发热。治疗上以西医治疗为主，首选糖皮质激素，必要时应住院治疗。因其“蜂窝肺”可导致肺功能严重下降，很多患者出现低氧血症、呼吸急促，病情危重者必须应用无创或有创呼吸机辅助通气，纠正低氧血症。
　　目前研究表明，依维莫司、伊马替尼、干扰素等药物在间质性肺病治疗中属于无益药物，不宜应用。在尚无更好的治疗药物的情况下，应尽可能选择安全性良好、费用较低的药物，如乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等药物。合并肺动脉高压的患者，可以选用西地那非、波生坦等药物。同时，应加强非药物治疗，如氧疗、康复治疗等，改善症状，提高患者的生活质量。
　　熊旭东
　　上海中医药大学附属曙光医院大内科副主任、急症研究室主任、主任医师、教授、博士生导师，中国中西医结合学会重症医学专业委员会副主任委员，上海市中西医结合学会急救医学专业委员会主任委员、重症医学专业委员会副主任委员。
　　专家门诊：上海中医药大学附属曙光医院（西院）周四上午