目的探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(supertentorial primitiv eneuroectodermal tumors,SPNET)的CT、MRI影像学表现及临床病理特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析12例经手术病理证实的成人SPNET的CT、MR影像特点及临床病理资料,并复习文献。结果 112例SPNET均位于幕上大脑半球脑实质内,均累及灰白质,位置较表浅;2肿瘤体积较大,平均直径约6.3 cm,直径大于5 cm者9例;3肿瘤占位效应明显,但瘤周水肿轻或无,3例瘤周未见水肿,7例瘤周轻度水肿,2例瘤周中度水肿;48例可见囊变坏死,4例为实性肿块,肿瘤实质部分CT平扫为稍高密度或等密度,MRI扫描T1WI呈等或稍低信号、T 2WI呈等或稍高信号,增强扫描明显强化;囊变坏死的范围相对较小,较大的囊变区域常位于肿瘤边缘;5病理学检查显示肿瘤为高度恶性小圆细胞性肿瘤,免疫组化示CD99(8/12)、胶质纤维酸性蛋白(8/12)、突触素(12/12)、神经元特异性烯醇化酶(6/12)阳性较多。结论成人SPNET罕见,影像学表现多样,但有一定特点,确诊有赖病理学及免疫组化检查。