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目的:分析Peutz-Jeghers综合征(PJS)的临床特征及诊断,治疗.方法:观察华西医大附一院收治的PJS10例.结果:10例中男性3例(30%),女性7例(70%),平均年龄17岁.有家族史8例.10例均从幼年起出现皮肤黏膜黑色素斑,同时伴有多发性胃肠道息肉.部分病例有便血、腹痛、肠套叠、不全性肠梗阻等并发征.病理检查8例(80%)为错构瘤,2例(20%)腺瘤样改变伴不典型增生.治疗:2cm以下息肉在内镜下分批行电凝、电切术切除,2例癌前病变转外科手术.结论:内镜治疗对PJS疗效满意,同时鉴于PJ