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国内外至今恶性颅咽管瘤共见24例报道,其中原发性恶性颅咽管瘤仅有5例,良性颅咽管瘤恶变也仅见19例.随着对恶性颅咽管瘤临床资料的积累以及病理学研究的进展,英发病机制研究、病理生理学过程以及诊断、治疗方法逐渐被临床医师所认识.本文就恶性颅咽管瘤的发病率、临床及病理特征、诊断及治疗进展进行综述,以期提高国内医师对恶性颅咽管瘤的认识.