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目的 观察分析肠神经元异常疾病外科治疗的疗效。方法 肠神经元异常疾病患者32例；其中结合型17例，无肛合并肠神经元异常9例，神经节细胞未成熟3例，神经节细胞减少1例，神经元发育异常2例。外科处理包括肠切除、肠造瘘及非手术治疗。结果随访28例，随访率87．4％。外科手术有效率85．7％，结合型与无肛合并神经元异常病变者疗效明显。1例全小肠神经元发育异常患者部分肠切除术后，症状未见改善。3例未成熟型作新生儿期造瘘术后6～12月再次活检细胞成熟，关瘘后排便正常。1例神经节细胞减少，2例肠神经节细胞发育异常经6～