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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)临床病理特点、诊断及与低级别胶质细胞瘤鉴别诊断.方法对2例DNT和5例少枝细胞瘤进行光镜、免疫组化和特殊染色观察.结果 2种肿瘤组织形态类似,主要由类似分化好少枝细胞瘤样细胞构成.与少枝细胞瘤不同,DNT的组织学特点是瘤组织黏液变明显,多见网状微囊变.瘤组织间散在分布分化好的神经细胞,多位于黏液丰富的微囊内,如同浮蛙.分化的神经细胞及部分小细胞Syn阳性.肿瘤邻近的大脑皮质神经细胞层次有不同程度紊乱.结论 DNT与低级别少枝胶质细胞瘤不易鉴别,DNT预后良好,只需