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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。其病理特点为：肝内小叶间胆管和中隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎，伴门管区淋巴单核细胞浸润、肉芽肿形成和小胆管增生，随病情进展出现小胆管坏死消失、门管区周围肝细胞炎症坏死、胆汁淤积及纤维化，最终发展为肝硬化。PBC在世界各地分布差异大，尤以北欧及英国北部发病率最高，非洲最低，在我国尚无统计资料。PBC男女发病比率约为1∶10。目前认为它是典型的自身免疫性疾病，抗线粒体抗体（AMA）为其特征性免疫学标志。在此将重点讨论与PBC有关的免疫发病机制，免疫诊断和治疗。