通过研究不同年龄段胆道发育不良患儿肝内胆管发育与肝纤维化的病理学改变及两者之间的关系，探讨肝内胆管发育对肝纤维化的影响及临床意义。
方法回顾性分析天津市儿童医院及天津市第一中心医院2015年1月至2019年1月收治的16例胆道发育不良患儿的临床资料。根据患儿年龄，将上述患儿分为<180 d组(8例)和≥180 d组(8例)。术中取肝活检标本行常规HE染色和免疫组织化学染色(CK19，EMA)，观察肝内小叶间胆管与汇管区比例、小叶间胆管直径、胆管增生情况、肝纤维化程度、胆汁淤积、胆栓形成及汇管区炎症细胞浸润等主要肝组织病理学改变并进行统计学分析。
结果病理检查发现，大年龄组患儿肝纤维化程度较小年龄组重[0.5(0，1)比4(2.25，4)]，组间比较，差异有统计学意义(Z＝3.467，P<0.001)；小叶间胆管与汇管区比值低于小年龄组[0.25(0.16，0.34)比0]，组间比较，差异有统计学意义(Z＝2.663，P<0.05)；胆管增生程度明显高于小年龄组[1(0.25，2)比2.5(2，3.75)]，组间比较，差异有统计学意义(Z＝2.867，P<0.05)。免疫组织化学半定量检测显示，EMA在大年龄组中的表达量为0.034±0.012，较小年龄组(0.082±0.009)明显减少，组间比较，差异有统计学意义(t＝9.432，P<0.001)；CK19在大年龄组中的表达量为0.201±0.016，较小年龄组(0.135±0.010)明显上升，组间比较，差异有统计学意义(t＝9.615，P<0.001)。肝内胆管发育相关性分析发现，小叶间胆管与汇管区比值和患儿日龄(rs＝－0.714，P＝0.002)、肝内胆管增生程度(rs＝－0.610，P＝0.012)及肝纤维化程度(rs＝－0.533，P<0.05)均呈明显的负相关。
结论随着年龄增长，胆道发育不良患儿的小叶间胆管进行性减少，肝纤维化程度持续加重，提示预后不良。