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目的探讨结节性硬化症的临床特征与影像学诊断价值。方法回顾性分析本院22例经临床确诊的结节性硬化症患者的临床资料和影像学表现。结果22例中,男性12例,女性10例,平均年龄7.3岁;2例有家族史;22例中有3例症状不清,其余19例除1例以面部皮疹2年就诊外,均以发作性癫痫就诊且其中4例伴智力低下;22例均有特征性室管膜下结节,其中21例并双侧大脑半球多发异常改变;12例伴皮肤表现异常,2例伴有面部皮质腺瘤,1例伴右侧室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例伴双侧室管膜瘤,1例伴Dandy-Wallker畸形,1例伴右