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患者男,55岁。因躯干及四肢多发性丘疹6年余,于2013年5月来我科就诊。6年前无明显诱因患者躯干及四肢出现粟粒至绿豆大小的丘疹、结节,红色或淡黄色,散在或群集分布。无明显自觉症状。夏季明显,冬季大部分皮疹自行消退。但自去年冬季以来,皮疹未退且逐渐增多。未曾诊治。自发病以来,精神好、食欲佳,无异常不适。6年前确诊为高血压病,高达160/100mmHg,口服“降压胶囊”、“尼莫地平片”,控制在140/90mmHg。家族中无类似疾病患者。
体格检查:一般情况好,系统检查无明顯异常。皮肤科检查:躯干部可见散在分布数个绿豆大小黄色结节,圆形、界清,质硬;四肢尤双上肢肘后可见多个粟粒至米粒大小红色丘疹,群集分布,部分融合成簇状,质软;双手背部及掌心可见多个沿皮纹分布绿豆大小黄色结节,表面光滑,质硬。实验室检查:甘油三酯30.10mmol/L、总胆固醇13.8830.10mmol/L、高密度脂蛋白0.7530.10mmol/L、低密度脂蛋白0.5530.10mmol/L、载脂蛋白A0.09g/L、载脂蛋白B0.10 g/L。病理检查:表皮正常,真皮中可见泡沫细胞呈群集浸润。
根据病史、临床表现及检查结果诊断为高脂蛋白血症Ⅲ型结节性黄瘤病,给予辛伐他汀片10mg口服1/日,并继续口服降压药物,建议定期检测血脂、心内科会诊控制血压,患者目前正在随访中。
讨论:黄瘤病属脂肪代谢障碍性皮肤病,包括结节性黄瘤病、腱
黄瘤、发疹性黄瘤、扁平黄瘤、腱黄瘤等[1]。结节性黄瘤病可见于任何年龄,代表体内胆固醇及(或)甘油三酯的脂质代谢改变,可伴发多型高脂蛋白血症,但更常见于家族性脂蛋白血症Ⅲ型,且常伴有动脉粥样硬化性心血管疾病[2]。高脂蛋白血症Ⅲ型,也称家族性异常β脂蛋白血症,患者因极低密度脂蛋白中的载脂蛋白E2增多,载脂蛋白E3、E4缺乏,这种富含胆固醇的β极低密度脂蛋白不能与低密度脂蛋白受体结合,血中胆固醇及极低密度脂蛋白残基不能清除而堆积,致使血清甘油三酯及总胆固醇水平明显升高。其临床特征是发生两种皮肤黄色瘤:(1)掌纹黄瘤,表现为掌和指的皱褶处变为橙色或黄色;(2)结节性黄瘤,是位于肘部和膝部从豌豆到柠檬大小的球状皮肤黄色瘤。本例患者皮疹表现为掌纹黄瘤和结节性黄瘤,血甘油三酯及总胆固醇明显升高,符合高脂蛋白血症Ⅲ型黄瘤病的诊断。本病的防治主要为低热量、低脂、低胆固醇饮食,低碳水化合物饮食,可给予降胆固醇药物,此外患者伴发高血压病,应引起临床医生的重视,定期随访,防止冠心病的发生。
参考文献:
[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2001:976-979.
[2] 赵 娟, 谭 琦, 颜兰香. 结节性黄瘤病并发主动脉瓣狭窄 1 例[J].临床皮肤科杂志,2006,35(3):140-141.
作者简介:
宣晓梅(1978年2月-),女,医学硕士,辽宁锦州人,河北医科大学第一医院皮肤科,主治医师,主要从事皮肤临床及真菌学研究。
体格检查:一般情况好,系统检查无明顯异常。皮肤科检查:躯干部可见散在分布数个绿豆大小黄色结节,圆形、界清,质硬;四肢尤双上肢肘后可见多个粟粒至米粒大小红色丘疹,群集分布,部分融合成簇状,质软;双手背部及掌心可见多个沿皮纹分布绿豆大小黄色结节,表面光滑,质硬。实验室检查:甘油三酯30.10mmol/L、总胆固醇13.8830.10mmol/L、高密度脂蛋白0.7530.10mmol/L、低密度脂蛋白0.5530.10mmol/L、载脂蛋白A0.09g/L、载脂蛋白B0.10 g/L。病理检查:表皮正常,真皮中可见泡沫细胞呈群集浸润。
根据病史、临床表现及检查结果诊断为高脂蛋白血症Ⅲ型结节性黄瘤病,给予辛伐他汀片10mg口服1/日,并继续口服降压药物,建议定期检测血脂、心内科会诊控制血压,患者目前正在随访中。
讨论:黄瘤病属脂肪代谢障碍性皮肤病,包括结节性黄瘤病、腱
黄瘤、发疹性黄瘤、扁平黄瘤、腱黄瘤等[1]。结节性黄瘤病可见于任何年龄,代表体内胆固醇及(或)甘油三酯的脂质代谢改变,可伴发多型高脂蛋白血症,但更常见于家族性脂蛋白血症Ⅲ型,且常伴有动脉粥样硬化性心血管疾病[2]。高脂蛋白血症Ⅲ型,也称家族性异常β脂蛋白血症,患者因极低密度脂蛋白中的载脂蛋白E2增多,载脂蛋白E3、E4缺乏,这种富含胆固醇的β极低密度脂蛋白不能与低密度脂蛋白受体结合,血中胆固醇及极低密度脂蛋白残基不能清除而堆积,致使血清甘油三酯及总胆固醇水平明显升高。其临床特征是发生两种皮肤黄色瘤:(1)掌纹黄瘤,表现为掌和指的皱褶处变为橙色或黄色;(2)结节性黄瘤,是位于肘部和膝部从豌豆到柠檬大小的球状皮肤黄色瘤。本例患者皮疹表现为掌纹黄瘤和结节性黄瘤,血甘油三酯及总胆固醇明显升高,符合高脂蛋白血症Ⅲ型黄瘤病的诊断。本病的防治主要为低热量、低脂、低胆固醇饮食,低碳水化合物饮食,可给予降胆固醇药物,此外患者伴发高血压病,应引起临床医生的重视,定期随访,防止冠心病的发生。
参考文献:
[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2001:976-979.
[2] 赵 娟, 谭 琦, 颜兰香. 结节性黄瘤病并发主动脉瓣狭窄 1 例[J].临床皮肤科杂志,2006,35(3):140-141.
作者简介:
宣晓梅(1978年2月-),女,医学硕士,辽宁锦州人,河北医科大学第一医院皮肤科,主治医师,主要从事皮肤临床及真菌学研究。