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1990年,Farcet等[1]首先描述了肝脾γδT细胞淋巴瘤(hepatosplenic γδT cell lymphoma,HPγδTCL).在 1994 年的淋巴瘤REAL分型中,将其作为一种独立的病理类型,归属于外周T细胞淋巴瘤.由于其后不断有肝脾αβT细胞淋巴瘤的报道,因而在2001年的WHO分类中,统称为肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma),并且指出其 TCR受体基因重排多为γδ型,少数为αβ型.HPγδTCL 是一种罕见的淋巴瘤类型,临床发病率很低,截止至2002年,国外文献报道46例[2];截止至 2003 年,国内文献报道只有4例。