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目的:探讨多发性软组织透明细胞肉瘤的误诊原因。方法:分析1例多发性软组织透明细胞肉瘤病例资料。结果:患者表现为进行性加重的头晕、头痛、呕吐,MRI提示多发性脑肿瘤,手术病理诊断为胶质母细胞瘤。因右下肢多发肿块再次入院,2次手术病理诊断为软组织神经外胚叶肿瘤。后经病理会诊,诊断为多发性软组织透明细胞肉瘤伴脑及肺转移。结论:多发性软组织透明细胞肉瘤临床罕见,应加强认识,并注意与其他疾病的鉴别诊断。