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目的
探讨后皮质萎缩(PCA)的临床及影像学特点。
方法对5例PCA患者的临床、神经心理量表及核磁共振、18F-脱氧葡萄糖(FDG)及11C-匹兹堡化合物B(PIB)正电子发射断层(PET)显像进行分析,并与6例早发典型的阿尔茨海默病(AD)进行比较。
结果PCA患者早期症状主要为视空间障碍、视觉失认、失用、方向感缺失、失写及失算。神经心理量表提示视空间结构、书写、计算力受累突出。PCA组较典型AD组后部皮层萎缩明显(P<0.05),轻度痴呆患者典型AD组较PCA组颞叶内侧萎缩(MTA)明显,但中度痴呆患者均表现为明显萎缩,两组比较差异无统计学意义。FDG PET提示右侧为著的颞顶枕联合区低代谢,额叶受累较轻。PCA组较典型AD组患者枕叶代谢减低,尤其在右枕(BA18,19,37)。基于体素水平自动化分析结果显示PCA和典型AD患者PIB平均摄取率(SUVR)在下顶叶、颞叶外侧、额中回、前额内侧皮质、后扣带回和(或)楔前叶、枕叶、辅助运动区和纹状体增高(1.6~2.6,正常对照1.1~1.2,P<0.05)。PCA和典型AD患者比较PIB SUVR在所有感兴趣区差异无统计学意义(P>0.05)。
结论PCA以视觉障碍、失用、顶叶皮层萎缩、右侧为著的颞顶枕联合区低代谢为主要特点,皮层淀粉样蛋白沉积与典型早发阿尔茨海默病相似。