目的探讨马凡综合征合并脊柱侧凸的手术疗效。方法 2010年1月至2013年1月,我院采用后路椎弓根螺钉系统矫形内固定植骨融合术治疗马凡综合征脊柱侧凸患者8例。其中男2例,女6例,年龄11.5~18.0岁,平均14.3岁。回顾性分析其矫形效果及并发症。结果全部病例均获随访,随访时间22~65个月,平均42.2个月。手术时间300~540 min,平均365 min。术中出血量500~3000 ml,平均1175 ml。主弯Cobb’s角术前53°~120°,平均76.8°;术后3°~73°,平均18.6°,平均矫正率为79.9%(39.2%~94.3%);末次随访4°~77°,平均23.6°,平均矫正率为72.2%(34.4%~92.5%);矫正丢失0°~33°,平均5°。所有病例无神经并发症、无内固定失败或假关节形成。1例在术后15个月时出现切口迟发感染,处理后愈合。结论后路椎弓根螺钉系统矫形内固定植骨融合手术治疗马凡综合征合并脊柱侧凸可以获得满意疗效。