马凡综合征相关论文
研究背景主动脉夹层假腔远端动脉瘤样扩张（Distal aneurysmal expansion of false lumen of aortic dissection,DAEAD）是主动脉夹层......
目的 探讨妊娠合并主动脉夹层孕妇的临床特点，以及如何早期发现、早期干预，改善妊娠结局。方法 分析2000年1月至2020年6月广东省人民......
病史摘要患者，男性，32岁，因腹主动脉瘤支架置入术后6月，加重1个月入院。6个月前因马凡综合征、腹主动脉瘤于外院行Bentall术 腹主动脉......
马凡综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传、累及多器官多系统的结缔组织病，其中以主动脉扩张及夹层形成为主的心血管系统病变对MFS患者......
目的探讨一个马凡综合征(Marfan syndrome，MFS)家系的遗传学病因，为患者的遗传咨询提供依据。方法收集MFS家系的临床资料，采集先证者......
目的对两个马凡综合征家系进行原纤维蛋白基因-1(fibrillin-1 gene, FBN1)基因突变的筛查分析。方法采集家系中患者及正常个体外周......
目的评价保留主动脉瓣根部手术治疗马方综合征的近期疗效。方法54例患者，男38例，女16例；年龄20～50岁，平均(31.26±7.80)岁。术前均根据1......
2015年6月，笔者单位收治1例马方综合征双手蜘蛛样指伴畸形挛缩患儿。对该患儿的左、右手中指和环指均采用连续"Z"字瓣＋"V－Y"成形......
目的对1例马凡综合征患儿的原纤维蛋白基因-1(fibrillin-1 gene, FBN1)基因进行突变分析，探讨其分子发病机制。方法应用直接测序法......
目的 通过对一汉族晶状体脱位家系3名患病成员的原纤维蛋白-1（FBN1）基因突变分析，追踪观察眼睛、心血管及全身临床表现，分析FBN1基因突......
目的 探讨马凡综合征合并主动脉夹层瘤的围手术期护理.方法 16例马凡综合征合并主动脉夹层瘤患者术前严格卧床休息,严密监测血压变......
目的探讨合并主动脉夹层的马凡综合征孕妇的临床特点以及心血管手术对妊娠结局的影响。方法2012年1月至2014年9月首都医科大学附属......
目的 探讨超声乳化联合折叠式人工晶状体睫状沟固定术治疗马凡综合征晶状体半脱位的安全性及临床疗效.方法 收集2006年2月至2012年......
目的 探讨Artisan虹膜夹持型人工晶状体(IOL)植入术治疗马凡综合征晶状体半脱位的有效性和安全性.方法 回顾性病例研究.2007年12月......
目的 对4例马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)患者进行原纤维蛋白-1基因(fibrillin-1,FBN1突变检测及产前诊断,为患者提供病因诊断......
目的 应用Ion Torrent PGM半导体测序仪和Ion AmpliSeqTMInherited Disease Panel对3例马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)进行致病......
目的总结胸主动脉瘤的外科治疗方案以及经验体会。方法回顾性分析2003年9月–2013年10月蚌埠医学院第一附属医院心胸外科收治的75......
目的 应用变性高效液相色谱(DHPLC)结合DMA测序法检测分析马凡综合征(MFS)原纤维蛋白1(fibrillin-1)基因(FBNI)突变状况.方法 提取......
目的 探讨马方综合征(MFS)患者角膜的形态与厚度变化特点.方法 病例对照研究.采用裂隙灯显微镜、自动屈光计和OrbscanⅡZ对2008年4......
目的 探讨虹膜拉钩联合可缝合囊袋张力环(MCTR)在马方综合征晶状体半脱位患者中应用的有效性和安全性.方法 马方综合征晶状体半脱......
目的荟萃分析主动脉根部手术中保留自体主动脉瓣对马方综合征患者早期和远期预后的影响。方法检索Pubmed、Embase、Cochrane图书馆......
目的总结1例杂交手术治疗马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤将人工血管作为远端锚定区的治疗经验。方法回顾性分析四川大学华西......
目的 对9例马凡综合征(Marfan syndrome, MFS)患者的原纤维蛋白-1(fibrillin-1, FBN1)基因进行突变筛查,以发现新的 FBN1基因突变.......
马凡综合征(Maffan syndrome,MS)是一种遗传性结缔组织病,主要累及骨骼、心血管和眼[1],罕见伴有脑血管病变。......
患者男性，69岁，半年前因“咳嗽、咯痰伴发热4d”入院。14年前因马凡综合征行升主动脉及主动脉瓣置换术。有高血压病病史10年，5年前有......
【摘 要】Bentall手术是目前治疗马凡综合症最主要的治疗办法。本文通过一例马凡综合征并肺大疱破裂病人的护理分析，以总结护理经验......
马凡(Marfan)综合征是公认的主动脉夹层风险因素,与Marfan综合征相关的心血管并发症(尤其是主动脉夹层)是导致患者死亡的主要原因......
目的 探讨马凡综合征半脱位晶状体超声乳化吸出悬吊型人工晶状体植入术的临床疗效。方法回顾性分析23例（38眼）马凡综合征半脱位晶状......
马凡综合征单眼晶体脱位继发青光眼虹膜炎一例余小青，张锐毅患者男，４８岁，因左眼胀痛、视物模糊伴左侧头痛１天，于１９９３年３月２８日入院。无眼外伤史。......
目的:分析一例马凡综合征合并慢性心力衰竭急性加重年轻患者的护理体会.方法:选取2020年11月04日收治的一例马凡综合征合并慢性心......
目的:对1例不明原因生长发育过快及心脏畸形的患儿进行临床表型及遗传学病因分析。方法:对先证者进行全外显子测序分析，应用Sanger......
马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种罕见的结缔组织常染色体显性遗传性疾病, 主要是原纤维蛋白1(fib-rillin 1,FBN-1)基因突变......
目的对汉族马凡综合征（Marfan syndrome，MFS）患者的原纤维蛋白－1（fibrillin-1，FBN1）基因，转化生长因子受体1（Transforming Growth Factor Be......
该研究应用PCR-SSCP技术和测序方法,对汉族9个马凡家系共17个病人进行FBN基因突变检测;运用FBN基因4个内含子中的可变串连重复序列......
目的:对14例马凡综合征(Marfan syndrome, MFS)患者的原纤蛋白-1(fibrillin-1, FBN1)基因和转化生长因子-?受体2(Transforming Gro......
研究背景：马凡综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，患病率约为1/5000～10000，主要累及眼，骨骼和心血管三大系统，在眼部的主要......
目的对8例(1～8号)无亲缘关系的马凡综合征(Marfan syndrome, MFS)患者的原纤蛋白-1(fibrillin-1,FBN1)基因、转化生长因子-β受体2(......
引言： 马凡综合征是一种常染色体显性遗传的疾病，常累及多个系统，临床表型多种多样，主要表现为大血管， 骨骼， 眼三个系统的病变。而马......
