WT1在儿童白血病中应用的研究进展

来源 :中国小儿血液与肿瘤杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:heephy
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1 WT1基因的作用WT1基因(Wilms’tumor gene)位于11p13,编码是一种半胱氨酸-组氨酸锌指转录因子,分子量约为52—54kD,在具有肾母细胞瘤遗传倾向和散在发病的儿童中被灭活。特异的杂合子显性失活突变时WT1存在活性,此时与严重的肾脏和性分化异常有关。WT1种系突变或缺失导致一系列泌尿生殖系的异常发育,两性畸形和儿童肾母细胞瘤的易感性增加。
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