原发性硬化性胆管炎1例报告

来源 :中国社区医师·综合版 | 被引量 : 0次 | 上传用户:kittyleung1979
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
  摘要 目的:观察大剂量熊去氧胆酸及联合免疫抑制剂治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床疗效。方法:1998年12月9日PSC患者1例,不适于手术治疗,给予菌必治、熊去氧胆酸,同时给予保肝、利胆及白蛋白等治疗。结果:疗效不佳,病情加重,于入院后第5天死于多器官功能衰竭。结论:应用大剂量熊去氧胆酸及联合免疫抑制剂治疗PSC取得了令人鼓舞的成果。本病表现复杂多样、误诊率高、治疗效果差,胆汁性肝硬化门静脉高压症是其必然的结果。肝移植仍然是惟一可提高存活率的治疗措施。
  关键词 原发性硬化性胆管炎 熊去氧胆酸 免疫抑制剂 肝移植
  
  患者,女,78岁。因进行性全身黄染,于1998年12月9日入院。于2年前无诱因出现巩膜轻微黄染,食欲不振、体重减轻、病变呈进展性。ERCP检查示:多灶性胆管狭窄和扩张,管壁僵硬,并可见憩室突出。间断口服消炎利胆片、熊去氧胆酸治疗。近半年来黄染逐渐延及全身,出现皮肤瘙痒。近2天出现上腹隐痛,伴呕吐、腹胀并无尿。既往无肝、胆及胰腺病史。
  查体:T35.2℃,P62次/分,R20次/分,BP80/50mmHg,发育正常,神志稍朦胧,反应迟钝,全身皮肤呈桔黄色,有搔抓痕迹,心、肺检查末见异常。腹部较膨隆,右上腹深压痛,无反跳痛与肌紧张,腹水征阳性,未触及包块,肠鸣音弱,音调高,全身浮肿,呈凹陷性。
  血常规:Hb118g/L,WBC11.8×109/L,N0.80,L0.20;癌胚抗原阴性;肝功:ALT151卡门氏单位,总胆红素165.87μmol/L,结合胆红素126.5μmol/L,HBsAg阴性,甲、丙肝抗体阴性。肝胆B超:肝体积稍大,实质回声稍强,光点增粗,肝内胆管呈囊状扩张,胆囊壁增厚,腔内透声稍差,胆总管壁增厚,上段略扩张,下段内径狭窄。胰腺B超正常。
  入院后给予菌必治2g,2次/日静滴;熊去氧胆酸0.25g, 2次/日口服;同时给予保肝、利胆及白蛋白等。疗效不佳,病情加重,于入院后第5天死于多器官功能衰竭。
  
  讨论
  
  原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种与炎症性肠病(IBD)密切相关的原因不明性少见胆道疾病[1]。PSC的诊断依赖于结合临床、生化和组织学特点的特征性的胆管造影所见。ERCP是诊断PSC的标准方法。排除继发性硬化性胆管炎是十分重要的,其中包括胆管肿瘤、既往胆管手术史、胆总管结石、药物性胆管损害及慢性细菌性胆管炎等。
  PSC以内科治疗为主,可结合中医药疗法。
  药物治疗:①熊去氧胆酸(UDCA):体外实验发现,UDCA可使暴露于毒性浓度石胆酸的肝细胞膜更稳定。另外,UDCA可减少介导肝细胞损伤的T细胞数量,抑制肿瘤发生。近来一项大剂量 [25~30mg/(kg·日)]UDCA治疗研究发现,可明显提高患者4年生存率。另外,UDCA可显著降低合并UC患者发生结肠癌的危险[2,3]。②激素和其他免疫抑制剂:口服强的松可取得短期内生化改善,但缺乏长期应用证据,同时骨质疏松的不良反应也影响其长期使用。Schramm C等尝试采用硫哩嗓吟联合UDCA、激素治疗,随访41个月,生化改善持续存在,胆道造影和肝脏组织学亦有改善。③其他:D-青霉胺可用于PSC患者过量铜存积的驱铜治疗,消胆胺、利福平、离子交换树脂及鸦片受体拮抗剂可用于控制痰痒。
  内镜治疗:肝外胆管狭窄发生于7%~20%的患者,应用治疗性ERCP部分解除胆道梗阻,可减轻继发性损害,包括壶腹括约肌切开术、狭窄扩张放置支架术、鼻胆管引流及灌洗术等。
  手术治疗:效果不理想。
  肝移植:肝移植是终末期患者首选方案,3年生存率可达85%以上,但有15%~30%的患者术后复发。肝移植指征包括:药物和内镜无法控制的黄疽持续加重、肝硬化、反复发作细菌性胆管炎等,合并癌变者术后5年生存率仍可达35%。
  本病例因患者年龄大,入院时已属晚期,一般情况较差,不适于手术治疗,内科治疗效果亦不理想,考虑与病程中治疗不规范有关;再者与因患者入院时一般情况差而末使用激素及免疫抑制剂有一定关系。药物治疗时因应根据病因学及病理改变,除给予广谱抗生素、保肝、利胆等药物外,应尽早给予免疫抑制剂、UDCA、激素联合治疗。PSC的发病原因及治疗方案仍需进一步探讨。
  本病表现复杂多样、误诊率高、治疗效果差,胆汁性肝硬化门静脉高压症是其必然的结果。目前对 PSC而言,肝移植仍然是惟一可提高存活率的治疗措施,PSC已成为适于进行肝移植治疗的较为常见的疾病之一。
  
   参考文献
  
  1李党生,杨才生.原发性硬化性胆管炎.见:陈紫榕.病毒性肝炎.北京:人民衛生出版社,2002:641-646.
  2徐赛芳.熊去氧胆酸在原发性硬化性胆管炎中的应用价值.肝脏,2002,7(2):117-118.
  3刘晓岗,韩盛玺.原发性硬化性胆管炎发病机制及治疗研究进展.实用医院临床杂志,2006,3(5):91-92.
其他文献
《伤寒论》涉及下利的条文90余条,现将主要治法总结出10种,列举如下。    表里双解法    如32条,“太阳阳明合病,必自下利,葛根汤主之”,以疏解二阳经表之邪,表解里和,下利证自愈。34条,“太阳病,桂枝证,医反下之,利遂不止,脉促者……葛根黄芩黄连汤主之”。163条,“太阳病,外证未除而数下之,遂协热而利,利下不止,心下痞硬、表里不解者,桂枝人参汤主之”。    健脾除痞法    
期刊
摘要 目的:应用疏肝利胆健脾法治疗胆囊炎。方法:以自拟疏肝健脾汤配合口服氟哌酸,治疗胆囊炎患者60例。结果:治愈25例,显效22例,有效10例,总有效率95%。结论:中西医结合治疗胆囊炎,既能提高疗效又能减少复发,充分体现中西医结合的整体优势。  关键词 胆囊炎 中西医结合 疏肝健脾汤 氟哌酸    资料与方法    选择2001年以来60例胆囊炎均为门诊患者,其中男41例,女19例;年龄2
期刊
摘要 目的:观察电针配合穴位注射治疗肩周炎的疗效。方法:治疗组85例,取肩髃、肩贞、肩前、曲池等穴,并用电针配合曲安奈德注射液加2%利多卡因混合液穴位注射;设对照组47例。结果:治疗组总有效率100%。结论:本方法对本病有消炎止痛,促进神经肌肉功能的恢复作用。  关键词 肩痛 针灸疗法 肩髃穴 肩贞穴 肩前    资料与方法    1992~2005年肩周炎患者132例。电针加穴位注射治疗组
期刊
关键词 不孕症 中医疗法 温经汤    资料与方法    10例不孕症患者,均经输卵管造影及B超检查,未发现输卵管堵塞及器质性病变,年龄<40岁,结婚2年以上。  温经汤的组成:吴茱萸9g,当归9g,川芎6g,人参6g,桂枝6g,阿胶9g,红丹皮9g,生姜6g,甘草6g,半夏6g,麦冬9g。诸药合用,温经通脉,养血祛瘀,以达到受孕的目的。  加减:血虚甚者,加熟地;肝气郁结者,加香附、柴胡
期刊
例1:患者,女,10岁,2周前不明显原因发热,咳嗽流涕,耳后及颜面部出现皮疹,未就诊。1周后因病情加重而到当地卫生院就诊,诊断为“麻疹合并肺炎”。治疗1周后症状未见好转,气促、胸痛、咳嗽、心悸、乏力、纳差,转我院。查体:神志清,精神差,全身皮肤散在斑丘疹已开始消退,双肺呼吸音粗,心率125次/分,律齐,腹部平坦、软,肝、脾未触及肿大,住院后给予抗炎、对症治疗。入院第2天查胸片示:血型播散型结核。心
期刊
摘要 目的:采用穴位和局部封闭注射,外擦维阿露液,口服复方白癜风胶囊治疗白癜风,并进行疗效观察。方法:将门诊白癜风患者60例随机分为两组,治疗组30例,用得宝松穴位封闭及脱色斑区局部皮下注射,外擦维阿露液。对照组30例,口服甲氧沙林片,外擦8-补骨素酊进行对照观察。结果:治疗组总有效率86%,对照组总有效率53%,两组比较差异有显著性(P<0.05)。结论:穴位封闭,局部注射外擦维阿露液,口服中药
期刊
关键词 留置导尿 继发尿路感染 分析    资料与方法    2001~2005年我院留置导尿病例100例,按留置导尿方式不同,随机抽取开放式引流、全封闭集尿袋式引流病例各50份。经统计学处理,两组病人年龄、性别无显著差异。继发尿路感染的标准为插导尿管前尿检正常,插管后中段尿检尿菌落≥105/ml,白细胞>10/HP。  本次调查100例留置导尿致继发尿路感染率达60%。开放式尿液引流致尿路
期刊
例1:患者,男,26岁。以“腹痛1天加重伴心慌,气短,胸痛6小时”为主诉入院。患者四肢无明显诱因出现腹痛,未予重视,于次日体力劳动时自觉腹痛加重,随之心慌气短、胸痛、恶心、无呕吐及腹泻,急来我科就诊。即查心电图示:窦性心律,急性前壁心梗,心衰,心律失常。近2个月来经常无明显诱因腹痛。入院查体:T37.9℃,P38~74次/分,R24次/分,BP80/50mmHg。精神萎靡,神志清,反应迟钝,颈软,
期刊
例1:患者,男,14岁,体重45kg,中学生。因头枕部外伤、意识昏迷住院。入院时CT检查发现枕部颅内板下可见梭型高密度影约8.2cm×2.8cm×5cm,于2004年11月1日做开颅探查、去骨瓣减压、血肿清除手术。  术前麻醉访视:神志昏迷,T36.5℃,R22次/分,P78次/分,BP110/70mmHg,双肺可闻及少许湿鸣音,胸部X片未查,心电图、肝、肾功未见异常,检验WBC10.9×109
期刊
例1:患者,男,49岁。因“反复心前区疼痛3年,复发38天”入院。本患3年前因突发心前区痛持续3小时伴大汗而入院,当时心电图示:V1~V3SR、ST抬高0.3~0.4mV,诊断为冠心病(CAD),急性前间壁心梗(AMI)。予静脉溶栓抗凝等治疗后症状消失,未影响心功能。于38天前再发心前区痛伴胸闷,每次3~5分钟可好转,每日均有发作而入院治疗。既往有慢性肾炎8年。查体:T36℃,P64次/分,R
期刊