【摘 要】
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49岁女性,以乏力、低钾起病,近半年出现贫血,肾功能不全,无血尿,蛋白尿,无咯血等肺部表现,肾小管间质损害明显,血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳
【机 构】
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南京军区南京总医院全军肾脏病研究所学术委员会,
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49岁女性,以乏力、低钾起病,近半年出现贫血,肾功能不全,无血尿,蛋白尿,无咯血等肺部表现,肾小管间质损害明显,血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,可见大量管周毛细血管炎,肾小管炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微,免疫病理示寡免疫复合物沉积。甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗后,血清ANCA转阴,随之肾功能改善,重复肾活检肾小管间质急性病变也明显减轻。结合临床、实验室检查,对免疫抑制治疗反应及两次肾活检组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质肾炎。
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