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<正> 原发性胆汁性肝硬化(Primary BiliaryCirrhosis,PBC)是一种病因未明的,而以慢性、进行性和严重的胆汁郁积性肝病为特征的疾病。临床特征是肝内胆管小叶间的慢性非特异性炎症损伤,从而导致胆汁郁积和肝硬化。本病比较少见,患者多见于40～60岁的中年妇女。有报道,在英国发病率为每百万居民中40～54例,而在瑞典则接近