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目的探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子X缺乏的临床特点和误诊原因。方法分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子X缺乏的临床资料。结果患者因反复血尿、皮下血肿半年，右肩部疼痛性肿块3d入院。查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长，凝血因子X活动度降低。骨髓活检病理报告淀粉样变性，刚果红染色（±），PAS染色（＋）。确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子X缺乏。结论中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等，均应怀疑淀粉样变性，血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义，活组