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近年来,免疫球蛋白G4(IgG4)相关性疾病作为一种新的临床疾病正逐渐受到医学界的广泛关注.尽管该病临床表现多种多样,但是血清IgG4质量浓度增高和组织中IgG4阳性浆细胞的大量浸润是其共有的特征.该病可累及全身多个器官,最常见的是胰腺,其次为腮腺、胆管、肝脏、肺脏和淋巴结等,累及眼眶者较为少见.目前研究初步显示,良性淋巴上皮病变、特发性眼眶炎性假瘤、Castleman病、黄色肉芽肿、RosaiDorfman病等几种眼眶病具有IgG4相关性疾病的特征.就IgG4相关性眼眶病的研究进展进行综述。