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先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)Ⅳ型[1,2],属染色体隐性遗传性疾病,首先于1932年由Dearbom报道。临床表现为感觉障碍(包括痛觉和温度觉)、无汗、智力低下、发热、多发性骨折和感染[3]。