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目的
探讨缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良的效果。
方法回顾性分析2009年1月至2016年6月在阜外医院行主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形术的21例主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良婴儿的临床资料。患儿年龄4（2，5）个月，体重（5.3±1.6）kg。术后对患儿进行随访，观察手术效果。
结果患儿无围手术期死亡，未发生严重并发症。出院前，右上肢收缩压低于术前[（85.7±5.9）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）比（100.7±16.6）mmHg，P<0.001]，右下肢收缩压高于术前[（98.7±13.3）mmHg比（85.6±20.8）mmHg，P<0.001]。出院前复查超声心动图未发现主动脉再狭窄，主动脉缩窄处压差低于术前[（13.1±3.8）mmHg比（46.2±17.1）mmHg，P<0.001]。术后共对19例患儿进行了随访，随访时间为18（8，45）个月。患儿生长发育良好，无死亡病例。3例患儿出现缩窄处压差增大，其中1例患儿行主动脉球囊扩张成形术，其余2例患儿继续随访观察。主动脉CT血管成像显示，患儿主动脉弓形态良好，未发生主动脉瘤。
结论缩窄段切除加自体肺动脉补片矫治婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良安全、有效，早中期效果理想。