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目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特点及易导致误诊的原因。方法 回顾性分析6例病理证实的PCNSL病人的临床资料，分析其临床、影像学特点及病理学结果。结果 PCNSL无特征性临床表现，影像表现多变，临床误诊率高。结论 PCNSL病程短，进展快，临床和影像学诊断困难，临床误诊率高．主要依靠组织病理学及免疫组织化学染色检查确诊。