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先证者(Ⅱ1) 女,64岁,手不自主多动12年,头面部、全身多动7年伴智能减退.父亲已故有类似病史.查体:搀扶进病房,查体欠合作,神志清楚,构音障碍,头面部、四肢舞蹈样动作,四肢肌力、肌张力增高,四肢腱反射(++),感觉正常,双侧巴彬斯基征(+),智能量表评分11分.脑电图:广泛中度异常,脑部核磁共振显示:脑室扩大,脑沟脑裂增宽,提示脑萎缩.入院后给予氟派定醇、雷米封及苯二氮卓类药物治疗,多动症状改善,智能减退无明显变化。