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目的总结法洛四联症伴肺动脉瓣缺如患儿的临床特点和诊治经验。方法收集复旦大学附属儿科医院2007年11月至2009年2月收治的法洛四联症伴肺动脉瓣缺如3例患儿的临床资料,总结其临床表现、影像学特征、治疗和预后。结果男1例,女2例,年龄39 d至4个月。临床均表现为气急、咳喘及轻度发绀;体检可闻及胸骨左缘来回杂音。超声心动图和心导管检查除法洛四联症表现外,可见肺动脉瓣环发育不良或缺如,伴肺动脉重度反流、肺动脉瘤样扩张,均未见动脉导管未闭,其中1例左肺动脉不连接伴发育不良。2例临床症状严重的患儿施行手术根治,其