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目的
探讨伴眼阵挛–肌阵挛综合征(OMS)的神经母细胞瘤(NB)患儿的综合治疗方法。
方法2011年5月至2013年12月，在北京大学第一医院儿科收治6例OMS–NB患儿，其中男4例、女2例，起病年龄13～24个月(中位年龄19.5个月)，误诊2～14个月(中位7.5个月)。确诊后给予术前化疗、手术和术后化疗等综合治疗，并进行了长期随诊。结合上述临床过程主要就肿瘤部位、分期、病理类型、治疗方式及预后进行了回顾性分析。
结果所有患儿病初均误诊为单纯OMS，分别给予1～13个月的糖皮质激素和丙种球蛋白的治疗，均在疗效不佳或病情反复后才给予腹部增强CT检查，确诊为OMS–NB。肿瘤位于肾上腺、腹膜后或盆腔，分期Ⅰ或Ⅱ期，病理类型为节细胞神经母细胞型5例，为神经母细胞瘤1例。所有患儿明确诊断后都给予了以手术为主的综合治疗，其中4例手术完整切除肿瘤，2例因肿瘤包绕主动脉而切开包膜致局部有残留。2例患儿给予了术前化疗，5例患儿接受了术后化疗。6例患儿随访3～31个月，1例失访，余5例至2013年12月均无病存活(3例已结束化疗，1例局部复发后再次接受手术及术后放、化疗，现也已停药，1例仍在化疗中)，其神经系统表现在术后化疗后都得到明显改善。
结论所有临床诊断OMS患儿都应定期接受腹部和盆腔的影像学监测，以减少OMS–NB的延误诊断；对OMS–NB患儿应积极给予包括手术、化疗或放疗在内的综合治疗，以减少局部复发，并改善神经系统的长期预后，但化疗时间仍需进一步探讨。