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目的为提高对先天性肾盂输尿管交界部（PUJ）梗阻的病因诊断，评价影像诊断的价值。方法回顾性分析经手术病理证实的56例先天性PUJ梗阻的临床资料。结果 PUJ狭窄43例，迷走血管6例，纤维束带3例，输尿管高位附着1例，输尿管瓣膜2例，肾盂输尿管连接部息肉1例。全部病例经手术证实。结论 CTU是目前诊断先天性PUJ梗阻有效方法之一，但影像学检查方法各具优势和特点，应根据具体情况和临床需要进行选择，两种或两种以上影像学检查方法的联合应用，更能提高先天性PUJ梗阻的病因诊断的准确性。