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目的分析肝豆状核变性（Wilson病）的临床诊断和误诊情况，提高对此病的临床认识，以减少误诊。方法回顾分析2000~2008年本院诊治的57例Wilson病患者中，在入院前后误诊的20例肝豆状核变性患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学特点及误诊情况。结果20例患者中误诊为肝硬化10例，肝炎2例，肾炎2例，重症肌无力、系统性红斑狼疮、颈髓病变、舞蹈症、类风湿关节炎和面神经炎各1例。结论肝豆状核变性临床极易误诊，对于不明原因的神经系统病变、肝病、血液病、肾病、骨病等患者需警惕本病，应进行眼裂隙灯查K—F环