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系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是风湿科常见多发病之一,是一种累及全身多系统多器官的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)。肺间质病变(interstitial lung disease ILD)是SSc肺脏受累的主要表现,是影响SSc患者死亡的主要原因。本文就SSc合并ILD的遗传易感性、发病机制、相关的生物标志物及诊断研究最新进展进行综述,为提高临床医师对SSc-ILD的认识提供借鉴。