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目的
分析胆道闭锁(biliary atresia, BA)肝纤维化临床病理特点，提出其肝纤维化评分方法并提示预后。
方法选取2010年1月到2014年7月尸检(患儿死于非肝胆疾病)4例，BA肝活检22例(称为Kasai组)，BA肝移植组自体肝活检12例(称为移植组)进行苏木素/伊红(HE)、马松(Masson)、CK19(上皮细胞特异性分子标志细胞角蛋白)染色观察患儿肝纤维化情况并收集其临床肝功能生化指标。双盲条件依据患儿肝病变特点将38例肝组织分为0-6共7级，测定门管区、P-P区(门管区-门管区)及增生胆管等病变面积做统计分析。结合患儿血生化检验值探究BA肝纤维化分级与临床肝功能关系。
结果①BA肝内门管区、P-P区、胆管反应、假小叶及炎细胞变化显著，纤维化进程可分为0-6级，0级各部分无纤维组织增生，1级门管区增宽至3倍大小，界板可见，间质炎细胞轻度浸润，P-P区轻度增生，2级纤维化继续加重，3级门管区增宽>4倍，界板模糊坏死，P-P区重度增宽，4级假小叶出现，肝纤维化进展至硬化期，门管区增宽无法界定、消失，至6级时纤维间隔弥漫，大量瘢痕形成。0-4级门管区及P-P区纤维组织增宽面积差异有统计学意义(P<0.05)，胆管反应逐渐加重；4-6级以假小叶和间质病变为主，假小叶数量逐渐增多，炎细胞、纤维细胞等活性下降，胆管反应逐渐消失；②Kasai组患儿肝标本大部分在1-3级，1例出现假小叶归为4级，移植组患儿为4-6级。0-4级BA患儿血生化ALT、AST、胆红素及其组分先升高后下降肝功能逐渐下降。
结论本分级标准较好体现BA患儿肝纤维化实际情况，3级以上预示已有肝硬化倾向，提示预后不良。