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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.284
黄色肉芽肿性肾盂肾炎是肾脏的一种慢性细菌性感染，它的临床表现缺乏特异性，在传统的教科书甚至泌尿外科的专业教材里极少单独列出来详细阐述，在临床工作尤其是基层医院工作中极容易出现误诊。本例误诊病例，结合文献资料的回顾分析，旨在提高基层医院同行对此病的认识，减少误诊的机率。
病历资料
患者，女，23岁，因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，既往有1型糖尿病病史。入院时查体：双侧肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，肝区及右肾区叩痛。入院时急查血常规示：WBC 28.5×109/L，NEUT 0.91%，HGB 91g/L。入院诊断为发热查因肺部感染(？)；1型糖尿病。在内科予抗感染、控制血糖等对症治疗后，发热及咳嗽等症状好转，但右侧腰部疼痛，仍有右肾区扣痛，B超及CT均提示右肾占位性病变，肝脏增大。CT增强示右肾占位病变，巨块型肾癌可能性大，提示腹膜后淋巴结转移。肿瘤内科在CT引导下行经皮肾穿刺活检，活检结果示镜下见少许肾小管及肾小球结构，无明显异形性改变。其后转泌尿外科拟予手术治疗。转科后予静脉肾盂造影(IVP)检查，报告示双肾显影良好，功能正常。术前诊断为右肾占位性病变(右肾癌？)；1型糖尿病。术前讨论时考虑肾癌可能性大，拟予右肾根治性切除术。术中见右肾稍增大，中下部为肿块，质地不均，边界不清，并与周围组织有粘连，遂将右肾切除，并清扫肾周及腹膜后转移淋巴结。术后第3天病理结果示右肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎，淋巴结呈慢性炎症改变。患者术后恢复好，随访2年，预后良好。
讨论
病因：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是肾脏的一种慢性细菌性感染，在国外一些权威教材里(包括《史密斯泌尿外科学》和《默克诊疗手册》)均归在泌尿系的非特异性感染里。常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。常常因泌尿系结石、梗阻或自身免疫力低下，而导致反复的泌尿系感染而形成。本例患者无泌尿系结石，但因为有1型糖尿病病史，其自身免疫力较低，因此造成反复感染。
病理：XGP按病变过程可分为3期，Ⅰ期肾内型，病变限于肾实质内，仅累及一个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期肾周型，病变已穿透肾包膜到肾周筋膜；Ⅲ期肾旁型，病变累及大部分或全部肾脏，并侵犯肾周组织。Solomon按病变局限程度把XGP分为弥漫型(85%～90%)及局限型(10%～15%)。弥漫型病变广泛侵犯肾实质和肾周围，多与邻近器官粘连；局限型为肾实质局灶性病变，部分肾实质被含脂质的泡沫细胞代替，形态学改变似肾癌，全肾功能丧失较弥漫型晚。
临床表现：XGP好发于中年妇女，可能与肾盂肾炎多见于女性有关。不同年龄段均可发病。其临床表现缺乏特异性，常有肾结石病史，多单侧发病。主要表现为肾区疼痛、肾区肿块、原因不明发热、贫血、反复发作尿感、脓尿、乏力、厌食、体重下降和便秘等，常被误诊为尿路结石、非特异性肾盂肾炎、肾结核和肾肿瘤等。另有部分患者(Malek and Elder统计约有50%患者)表现有肝功能异常，此为反应性肝炎所致，主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高，当患肾切除后可恢复正常。有研究认为这种肾源性的肝功能改变为本病的一个重要特征。本例患者因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，肾区有叩痛，尿液检查无异常，而肝功能检查确实出现碱性磷酸酶和球蛋白升高，这一特征在类似病例的诊断里应引起警惕。
影像学检查：CT扫描是诊断XPG的最可靠的影像学检查方法，平扫通常表现为一个大而不均值的肾形包块，肾实质内常出现多处水样密度病变，为扩张的肾盂或脓肿；在强化扫描图像中，这些边缘被强化，中央部分由于充满脓液，不被强化。局限型XGP的影像学表现可酷似肾癌,易引起误诊。但肾癌的密度较XGP高，CT平扫大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为高密度，增强扫描大多数有不同程度的强化，多数强化较XGP明显，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，肿块可有钙化，可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP的炎症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚粘连。
诊断：XGP的临床表现缺乏特异性，因此诊断十分困难。1980年以前，国内外文献报道几乎无术前确认的病例。有统计报告，误诊为肾肿瘤及结核者约占50%以上，结石并肾积水者约40%，少数误诊为肾囊肿或肾周围脓肿。误诊的主要原因，一是诊断者对“黄色肉芽肿性肾盂肾炎”的病名不知道或不认识，二是本病确无特殊性症状和体征。本例患者在术前误诊为肾肿瘤，行患肾切除及淋巴清扫术，术后病理确诊为XGP。
结合文献资料及临床资料回顾，笔者认为有以下几点时应高度怀疑XGP：①患有上尿路梗阻，特别是上尿路结石，出现反复尿路感染、发热、肾区肿块，尤其是中年妇女；②如无尿路梗阻，但有合并免疫力降低的全身性疾病(如糖尿病)，出现反复发热、肾区肿块或肾区叩痛者；③排除肝脏原发疾病所致的肝功能异常，主要表现为碱性磷酸酶及球蛋白升高；④平扫病灶CT值为负值，注射造影剂后增强不明显，伴有肾周筋膜及腰大肌增厚粘连；⑤尿细胞学检查在1张涂片上有5个以上的泡沫细胞即可确立诊断，但泡沫细胞检出阳性率不高，必要时可考虑肾穿刺活体组织检查以确诊。
治疗及预后：XGP的治疗依靠正确的诊断，对于怀疑为XGP的病例，应行保留肾单位的手术，如肾部分切除术；但如果感染广泛，应行包括切除所有受累组织的肾切除术，即根治性肾切除术。行手术治疗后预后良好，一般不复发。
参考文献
1 Iskandar SS,Prahlow JA,White WL.Lipid-laden foamy macrophages in renal cell carcinoma:Potential frozen section diagnostic pitfall［J］.Pathol Res Pract,1993,189:549.
2 申吉泓,李响,张建华,等.黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗(附8例报告)［J］.现代泌尿外科杂志,2004,9(2):88-89.
3 黄伟华,陈坚.黄色肉芽肿性肾盂肾炎［J］.中华外科杂志,2000,38(6):439-441.
4 Eastham J,Ahlering T,Skinner E.Xanthogranulomatous pyelonephritis:Clinical findings and surgical considerations［J］.Urology,1994,43:295.
黄色肉芽肿性肾盂肾炎是肾脏的一种慢性细菌性感染，它的临床表现缺乏特异性，在传统的教科书甚至泌尿外科的专业教材里极少单独列出来详细阐述，在临床工作尤其是基层医院工作中极容易出现误诊。本例误诊病例，结合文献资料的回顾分析，旨在提高基层医院同行对此病的认识，减少误诊的机率。
病历资料
患者，女，23岁，因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，既往有1型糖尿病病史。入院时查体：双侧肺呼吸音粗，双下肺可闻及湿啰音，肝区及右肾区叩痛。入院时急查血常规示：WBC 28.5×109/L，NEUT 0.91%，HGB 91g/L。入院诊断为发热查因肺部感染(？)；1型糖尿病。在内科予抗感染、控制血糖等对症治疗后，发热及咳嗽等症状好转，但右侧腰部疼痛，仍有右肾区扣痛，B超及CT均提示右肾占位性病变，肝脏增大。CT增强示右肾占位病变，巨块型肾癌可能性大，提示腹膜后淋巴结转移。肿瘤内科在CT引导下行经皮肾穿刺活检，活检结果示镜下见少许肾小管及肾小球结构，无明显异形性改变。其后转泌尿外科拟予手术治疗。转科后予静脉肾盂造影(IVP)检查，报告示双肾显影良好，功能正常。术前诊断为右肾占位性病变(右肾癌？)；1型糖尿病。术前讨论时考虑肾癌可能性大，拟予右肾根治性切除术。术中见右肾稍增大，中下部为肿块，质地不均，边界不清，并与周围组织有粘连，遂将右肾切除，并清扫肾周及腹膜后转移淋巴结。术后第3天病理结果示右肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎，淋巴结呈慢性炎症改变。患者术后恢复好，随访2年，预后良好。
讨论
病因：黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)是肾脏的一种慢性细菌性感染，在国外一些权威教材里(包括《史密斯泌尿外科学》和《默克诊疗手册》)均归在泌尿系的非特异性感染里。常见致病菌为大肠杆菌和变形杆菌。常常因泌尿系结石、梗阻或自身免疫力低下，而导致反复的泌尿系感染而形成。本例患者无泌尿系结石，但因为有1型糖尿病病史，其自身免疫力较低，因此造成反复感染。
病理：XGP按病变过程可分为3期，Ⅰ期肾内型，病变限于肾实质内，仅累及一个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期肾周型，病变已穿透肾包膜到肾周筋膜；Ⅲ期肾旁型，病变累及大部分或全部肾脏，并侵犯肾周组织。Solomon按病变局限程度把XGP分为弥漫型(85%～90%)及局限型(10%～15%)。弥漫型病变广泛侵犯肾实质和肾周围，多与邻近器官粘连；局限型为肾实质局灶性病变，部分肾实质被含脂质的泡沫细胞代替，形态学改变似肾癌，全肾功能丧失较弥漫型晚。
临床表现：XGP好发于中年妇女，可能与肾盂肾炎多见于女性有关。不同年龄段均可发病。其临床表现缺乏特异性，常有肾结石病史，多单侧发病。主要表现为肾区疼痛、肾区肿块、原因不明发热、贫血、反复发作尿感、脓尿、乏力、厌食、体重下降和便秘等，常被误诊为尿路结石、非特异性肾盂肾炎、肾结核和肾肿瘤等。另有部分患者(Malek and Elder统计约有50%患者)表现有肝功能异常，此为反应性肝炎所致，主要表现为球蛋白升高、碱性磷酸酶升高，当患肾切除后可恢复正常。有研究认为这种肾源性的肝功能改变为本病的一个重要特征。本例患者因“反复发热1个月余，咳嗽、气促1天”入院，肾区有叩痛，尿液检查无异常，而肝功能检查确实出现碱性磷酸酶和球蛋白升高，这一特征在类似病例的诊断里应引起警惕。
影像学检查：CT扫描是诊断XPG的最可靠的影像学检查方法，平扫通常表现为一个大而不均值的肾形包块，肾实质内常出现多处水样密度病变，为扩张的肾盂或脓肿；在强化扫描图像中，这些边缘被强化，中央部分由于充满脓液，不被强化。局限型XGP的影像学表现可酷似肾癌,易引起误诊。但肾癌的密度较XGP高，CT平扫大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为高密度，增强扫描大多数有不同程度的强化，多数强化较XGP明显，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，肿块可有钙化，可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP的炎症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚粘连。
诊断：XGP的临床表现缺乏特异性，因此诊断十分困难。1980年以前，国内外文献报道几乎无术前确认的病例。有统计报告，误诊为肾肿瘤及结核者约占50%以上，结石并肾积水者约40%，少数误诊为肾囊肿或肾周围脓肿。误诊的主要原因，一是诊断者对“黄色肉芽肿性肾盂肾炎”的病名不知道或不认识，二是本病确无特殊性症状和体征。本例患者在术前误诊为肾肿瘤，行患肾切除及淋巴清扫术，术后病理确诊为XGP。
结合文献资料及临床资料回顾，笔者认为有以下几点时应高度怀疑XGP：①患有上尿路梗阻，特别是上尿路结石，出现反复尿路感染、发热、肾区肿块，尤其是中年妇女；②如无尿路梗阻，但有合并免疫力降低的全身性疾病(如糖尿病)，出现反复发热、肾区肿块或肾区叩痛者；③排除肝脏原发疾病所致的肝功能异常，主要表现为碱性磷酸酶及球蛋白升高；④平扫病灶CT值为负值，注射造影剂后增强不明显，伴有肾周筋膜及腰大肌增厚粘连；⑤尿细胞学检查在1张涂片上有5个以上的泡沫细胞即可确立诊断，但泡沫细胞检出阳性率不高，必要时可考虑肾穿刺活体组织检查以确诊。
治疗及预后：XGP的治疗依靠正确的诊断，对于怀疑为XGP的病例，应行保留肾单位的手术，如肾部分切除术；但如果感染广泛，应行包括切除所有受累组织的肾切除术，即根治性肾切除术。行手术治疗后预后良好，一般不复发。
参考文献
1 Iskandar SS,Prahlow JA,White WL.Lipid-laden foamy macrophages in renal cell carcinoma:Potential frozen section diagnostic pitfall［J］.Pathol Res Pract,1993,189:549.
2 申吉泓,李响,张建华,等.黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断与治疗(附8例报告)［J］.现代泌尿外科杂志,2004,9(2):88-89.
3 黄伟华,陈坚.黄色肉芽肿性肾盂肾炎［J］.中华外科杂志,2000,38(6):439-441.
4 Eastham J,Ahlering T,Skinner E.Xanthogranulomatous pyelonephritis:Clinical findings and surgical considerations［J］.Urology,1994,43:295.