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临床资料 患者 男,15岁.因进行性四肢无力麻木疼痛两年余,双下肢瘫痪伴排尿排便困难半年余,恶心呕吐伴呼吸困难1月余,于2005年9月9日在北京天坛医院协作医院贵阳脑科医院接受手术治疗.发病以来,一直误诊为"脊髓炎""脊柱炎"等疾病而延误了治疗.既往体健,无遗传病及传染病史.查体:神清语利,腹式呼吸明显,能扶持站立,不能行走,四肢肌肉明显僵直伴萎缩,双足轻度内翻,双手指轻度屈曲畸形.眼底无水肿,咽反射减弱,耸肩无力,颈项僵直,颈胸椎呈"S"形弯曲,C2～3以下痛觉减退,双上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅲ级;双下肢肌力Ⅲ级。