女性患者,26岁,发现肝脏肿大及血糖升高6年余,四肢麻木、乏力4年,月经异常半年余,于2006年11月8日入院.患者1999年体检发现肝脏肿大及血糖增高,曾予肝穿刺提示肝细胞脂肪变性,眼科裂隙灯检查未见K-F环,予胰岛素治疗后因血糖控制尚可自行停药,4年前出现四肢麻木、乏力,有手套袜子样感觉障碍在外院诊断为POEMS综合征,予地塞米松及营养神经等治疗症状改善不明显,半年来月经未来潮,1个月前口干症状加重来我院就诊,查空腹血糖9.91 mmol/L,暂未用药,后予胰岛素释放试验提示高胰岛素血症,为进一步诊治收住入院.既往有血压增高史,当时最高180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),但目前未服任何降压药血压亦正常.否认外伤、手术史,17岁月经来潮,每次量少,持续4～5 d,周期28～34 d,2006年5月至今月经未来潮.一姐一弟,体健,父母否认糖尿病史,否认近亲婚配史.出生时体重4 500 g,足月顺产,智力发育尚可,出生后即出现反复腹泻,每天10次左右,为水样泻,每次量不多,同时有毛发增多,以面部及四肢为著,未正规诊治;近3年记忆力变差。