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目的研究马凡综合征(MS)心血管病变及其并发症的MRI表现。材料与方法符合MS诊断标准的患者20例，行胸部MRI检查，采用自旋回波(SE)序列及梯度回波(GE)快速扫描序列。结果升主动脉瘤样扩张20例，其最宽处位于升主动脉根部(窦部)18例(90%)，范围从根部至升主动脉远段(弓前)最常见(10例)。主动脉瓣环不同程度扩大(100%)，MRI电影准确显示主动脉瓣返流。左心室增大20例(100%)，其中心腔扩大伴心肌肥厚7例(35%)，单纯心腔扩大12例(60%)，仅心肌肥厚1例(5%)。主动脉夹层Ⅰ型5例