【摘 要】
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<正> 自从1960年Ormond(1)确定特发性腹膜后纤维性变(idiopathic retroperitoneal fibrosis:IRF)为一独立疾病后,累计报道病例超过500.由于诊断上易与继发性腹膜后纤维性变相
【机 构】
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上海市二医科大学附属第九医院外科; 上海市二医科大学附属第九医院外科;
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<正> 自从1960年Ormond(1)确定特发性腹膜后纤维性变(idiopathic retroperitoneal fibrosis:IRF)为一独立疾病后,累计报道病例超过500.由于诊断上易与继发性腹膜后纤维性变相混淆、病理上有全身多灶性倾向,治疗上意见又不一致,因此把近年来有关IRF的临床资料,作以综述是有益的.病理解剖:病变主要集中干腹主动脉周围,上达肾蒂、肾盂和输尿管近端;下至髂总及髂外血管,很少侵犯骶前区;两侧可涉及输尿管、下腔静脉及腰大肌.大体发现纤维变性组织苍白、致密、厚可达6cm,包裹血管、神经和输尿管.下腔静脉呈念珠状,内腔狭窄,常有血栓形成和脱落.腹主动脉狭窄可发生下肢缺血性改变.输尿管牵向中线,折叠屈曲梗阻
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