【摘 要】
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目的分析中国人唾液腺乳腺样分泌癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)的临床病理、免疫组织化学、分子遗传学特点及非MASC中乳腺球蛋白(mammaglobin)表达,对MASC
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目的分析中国人唾液腺乳腺样分泌癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)的临床病理、免疫组织化学、分子遗传学特点及非MASC中乳腺球蛋白(mammaglobin)表达,对MASC进行预后分析及免疫组织化学诊断标准和治疗方法探讨。材料与方法经组织学观察、荧光原位杂交、逆转录PCR及测序确诊MASC,分析其临床病理学特点并进行免疫组织化学检测和随访。同时对95例非MASC行mammaglobin表达检测。结果1、共确诊MASC 62例。其中57例为普通型(conventional)MASC,平均年龄43.1岁,男女之比4.7:1,腮腺(47/57,82.5%)为最常见发病部位。5例为伴高级别转化(high grade transformation,HGT)的MASC(HGT-MASC),平均年龄比普通型年长13.3岁。2、91.9%以上的MASC表达CK8、S100、vimentin、mammaglobin和STAT5a,少数(1.6%-4.8%)肿瘤表达p63、calponin、SMA及DOG-1。29/95例唾液腺非MASC可见mammaglobin表达。3、62例MASC均检测到ETV6基因分离,其中4例同时存在ETV6基因端粒端扩增。4、侵犯周围组织、侵犯神经、T3/T4期、N1期的肿瘤与较低的无病生存率相关(P<0.05)。HGT-MASC预后显著差于普通型(P<0.001)。结论1、人群中MASC男性发病率显著高于女性。2、CK8、S100、vimentin、mammaglobin、STAT5a、p63、calponin、SMA、DOG-1这9个蛋白组合可用于MASC诊断筛选。部分唾液腺非MASC也可见mammaglobin表达。3、肿瘤侵犯周围组织、侵犯神经、T3/T4期、淋巴结受累,患者无病生存时间短。对于普通型MASC,手术彻底切除后密切随访即可。对于HGT-MASC,切除肿瘤同时需行颈淋巴结清扫,并辅助放化疗。
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