药物难治性West综合征患儿的手术治疗及术后疗效相关因素分析

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目的:初步探究药物难治性West综合征(West syndrome,WS)患儿手术治疗的可行性,以及进行术后疗效相关因素分析,为WS患儿的手术适应证和手术时机选择提供理论依据。方法:回顾性分析2018年6月至2020年6月在深圳市儿童医院癫痫中心接受手术治疗的30例(18例男性和12例女性)WS患儿的临床数据。应用Engel分级标准评估术后疗效、观察术后脑电图及认知功能改善情况,并采用单因素分析及精确Logistic回归分析探索各因素与术后疗效的关系。结果:30例患儿起病年龄为4.74±3.24月,手术时年龄为20.8±12.67月,手术时病程为16.07±11.65个月。21例患儿(21/30,70.0%)有多种形式癫痫发作,其中癫痫性痉挛+局灶性发作相对常见(11/30,36.7%),29例患儿术前每日均有发作,其中每日发作>3次者20例,>10次者8例。25例患儿头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可见结构性异常,5例MRI阴性患儿,行正电子发射断层显像与磁共振成像融合技术(positron emission tomography magic resonance imaging,PET-MRI)发现其中4例提示局部代谢减低(4/5,80.0%)。所有患者中,根据脑电图、影像学及基因检测结果综合判断,考虑为先天结构性病因21例(21/30,70%),获得性结构性病因6例(6/30,20%),而遗传性病因3例(3/30,10%)。术后病理显示为皮质发育不良17例(17/30,56.7%),其他包括:胶质瘢痕7例,1例半侧巨脑畸形,1例节细胞胶质瘤。所有患儿中只进行一次手术者19例(19/30,63.3%),两次手术以上者11例(11/30,36.7%),其中第二次手术为次全/全大脑半球离断术占7例(7/11,63.6%)。术后平均随访时间25月(15~38个月),疗效显著组(Engel I级+Engel II级)22例,疗效欠佳组(Engel III级+Engel IV级)8例,14例患儿(14/30,46.7%)术后随访期间的认知功能和运动功能均较前改善,12例患儿(12/30,40%)保持在术前发育水平。本组病例术前平均使用的抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)数量为5.27(2~10)种,术后随着发作有效控制,在随访期末,ASMs平均数量降至1.90(0~4)种。将术前各因素与术后疗效进行相关性分析,发现其中病程、病因、PET-MRI阳性率、手术方式及病变范围与术后疗效有显著相关(P<0.05),而PET-MRI阳性率及病变范围是影响术后疗效的独立危险因素。术后除2例患儿出现脑积水,1例患儿出现偏瘫,余所有患儿均无永久性运动或语言功能损伤。结论:手术是治疗部分药物难治性WS的有效手段。所有药物难治性WS患儿均应尽早行完整的术前评估,以期筛查可以手术干预的结构性病因。行手术治疗的药物难治性WS其病因最常见的是皮质发育畸形,其次是围产期脑损伤。而大脑半球(次全)离断术是WS患者合适病例疗效较佳的手术方式。PET-MRI检查的阳性率、病程的长短与术后疗效密切相关。
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