【摘 要】
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目的总结肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特征,观察ALS患者使用依达拉奉后的疗效,以期为ALS的诊治提供一些参考。方法收集2016年1月1日～2020年12月31日在宁夏医科大学总医院诊断为ALS的66例患者的临床资料（包括性别、发病年龄、起病部位、伴随疾病、误诊情况、辅助检查及用药情况）进行分析,总结ALS临床特征,观察患者使用依达拉奉后
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目的总结肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特征,观察ALS患者使用依达拉奉后的疗效,以期为ALS的诊治提供一些参考。方法收集2016年1月1日～2020年12月31日在宁夏医科大学总医院诊断为ALS的66例患者的临床资料（包括性别、发病年龄、起病部位、伴随疾病、误诊情况、辅助检查及用药情况）进行分析,总结ALS临床特征,观察患者使用依达拉奉后的疗效。结果纳入符合入组标准的ALS患者共66例,男女性别比1.75:1;平均发病年龄为55.67±12.60岁;入组病例中以上肢远端为起病部位的患者占比最高（39.4%）,其次为以延髓（25.8%）、下肢（19.7%）为起病部位的患者;这些患者中有12例存在误诊经历,其中被误诊为颈椎病的人数最多（66.7%,8/12）;肌电图主要表现为静息时自发电活动增多,轻收缩时运动单位平均时限增宽、波幅增高,重收缩时募集相减少;与年龄相仿的健康人群相比,入组患者的低密度脂蛋白胆固醇（Low density lipoprotein cholesterol,LDL-C）水平较高、高密度脂蛋白胆固醇（High density lipoprotein cholesterol,HDL-C）水平较低、肌酸激酶（Creatine kinase,CK）水平较高,差异均有统计学意义（P＜0.05）;根据入组患者入院后是否使用依达拉奉将其分为依达拉奉组（n=33）和非依达拉奉组（n=33）,两组患者在治疗后的第3、6、9、12、15个月时肌萎缩侧索硬化功能等级评分（ALSFRS-R）变化值的绝对值均有不同程度增加,依达拉奉组患者在用药后第6、9个月时ALSFRS-R变化值的绝对值增加速度较非依达拉奉组慢,差异有统计学意义（P＜0.05）,但两组患者在第3、6、9、12、15个月时的生存率无明显差异（P＞0.05）;在依达拉奉组患者中,以上肢远端起病、使用依达拉奉疗程较多、病程较短的患者ALSFRS-R变化值的绝对值增加较慢,差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论1.本组资料中ALS多见于中、老年男性,以上肢远端起病最为多见,肌电图主要表现为多节段神经源性损害。2.依达拉奉可以一定程度上延缓ALS疾病进展,尤其对疾病早期、上肢远端起病、用药疗程多的患者疗效更好。
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