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背景视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种中枢神经系统（central nervous system,CNS）自身免疫性炎症性脱髓鞘疾病。在大部分NMO患者中发现了靶向为星形胶质细胞水通道蛋白4（aquaporin-4,AQP4）的自身抗体。AQP4抗体的发现表明NMO区别于其他CNS脱髓鞘疾病,是一种体液免疫为主的自身免疫性疾病。然而在临床上有部分AQP4抗体为阳性的患者不满足NMO的诊断标准,这些患者并不表现为急性视神经炎或脊髓炎,因此Wingerchuk等人进而提出视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD）的概念。虽然在约80%的NMOSD患者中可观察到AQP4抗体,但仍有部分NMOSD患者AQP4抗体血清及脑脊液检测均为阴性,且与AQP4抗体阳性的患者在临床特征上有一定差异性。近年来,有学者提出一些AQP4抗体阴性的NMOSD患者中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体,并推测MOG抗体可能存在于AQP4抗体阴性的患者中。研究发现MOG在CNS的神经髓鞘化过程中发挥着重要作用,其主要表达于最外层的髓鞘,具有较高的免疫原性,MOG抗体可诱导少突胶质细胞或髓鞘损伤从而导致CNS炎性脱髓鞘。随着MOG抗体的进一步研究,MOG抗体相关疾病逐渐被认为是一种独立疾病,目前在国际上被广泛称为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease,MOG-AD）。本研究通过比较MOG-AD患者与AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床症状、实验室数据、影像学表现及预后,探讨其差异的临床意义,旨在寻找哪些特征有助于二者的区分。方法本研究纳入于2016年3月至2021年10月期间,在郑州大学第一附属医院神经内科门诊就诊及住院治疗的120例符合入组诊断标准的患者,并根据抗体检测结果分为30例MOG抗体阳性的MOG-AD组和90例AQP4抗体阳性的NMOSD组,分别记录两组的临床症状、影像学表现、实验室数据、神经电生理结果,并进行对比分析。同时通过门诊对患者进行随访,记录患者有无复发及进行扩展残疾状态量表（extended disability status scale,EDSS）评分。结果1.MOG-AD患者平均年龄为（33.17±10.81）岁,女性占比43.3%。AQP4抗体阳性NMOSD患者平均年龄为（47.11±13.49）岁,女性占比73.3%。MOG-AD组患者年龄显著低于AQP4抗体阳性NMOSD（P＜0.001）,AQP4抗体阳性NMOSD组患者女性占比高于MOG-AD组（P=0.003）。2.MOG-AD组抽搐与意识丧失的患者比例高于AQP4抗体阳性NMOSD组患者（P=0.014）,MOG-AD组临床表型为急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）患者比例高于 AQP4 抗体阳性 NMOSD组患者比例,两组差异有统计学意义（P=0.003）。3.MOG-AD患者皮质/皮质下白质受累18例（60%）比例显著高于AQP4抗体阳性NMOSD患者19例（21.8%）,差异具有统计学意义（P＜0.001）。MOG-AD组病变累及颈髓7例（28%）,AQP4抗体阳性NMOSD组累及颈髓45例（52.9%）,两者差异具有统计学意义（P=0.028）。4.AQP4抗体阳性NMOSD患者总胆固醇值为（4.38±1.15）mmol/L高于MOG-AD 患者（3.75±1.1）mmol/L（P=0.015）。AQP4 抗体阳性 NMOSD 患者低密度脂蛋白为（2.82±0.92）mmol/L,高于 MOG-AD 患者（2.28±0.69）mmol/L（P=0.006）。AQP4 抗体阳性 NMOSD 患者血沉为[9.35（7.2,16）]mm/h,高于 MOG-AD 患者[7（5.4,9.5）]mm/h（P=0.013）。MOG-AD 患者尿酸值为（276.14±68.75）μmol/L显著高于AQP4抗体阳性NMOSD患者尿酸值（212.08±63.3）μmol/L（P＜0.001）。MOG-AD 患者肌酐为[65（52.5,71.5）]μmol/L高于 AQP4 抗体阳性的 NMOSD 患者[53.5（47.75,61）]μmol/L（P=0.003）。5.MOG-AD组复发率20%低于AQP4抗体阳性NMOSD组患者复发率54.4%,复发率差异具有统计学意义（P=0.001）。MOG-AD组末次随访EDSS为[3（1,4）],AQP4 抗体阳性 NMOSD 组末次随访 EDSS 为[3（2,5）],MOG-AD组随访EDSS低于AQP4抗体阳性NMOSD组（P=0.039）。6.多因素分析结果提示年龄偏低（OR=0.925,95%置信区间:0.87-0.983,P=0.012）,尿酸较高（OR=1.016,95%置信区间:1.002-1.029,P=0.022）,病变累及皮质/皮质下白质（OR=4.315,95%置信区间:1.101-16.905,P=0.036）更倾向于MOG-AD的特征。结论1.与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比,MOG-AD患者女性比例减少,年龄偏小,症状表现为抽搐与意识丧失的比例增高,临床表型更倾向于ADEM表型,病变累及皮质/皮质下白质比例增高,病变累及颈髓比例减少。MOG-AD患者尿酸与肌酐值较AQP4抗体阳性NMOSD患者增高,总胆固醇、低密度脂蛋白与血沉值低于AQP4抗体阳性NMOSD患者。MOG-AD患者复发较少,预后较好。2.本研究的多因素分析表明年龄、尿酸水平和病变累及皮质/皮质下白质有助于区分AQP4抗体阳性NMOSD患者和MOG-AD患者。