目的探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcom a,DL)中去分化成分的形态学特征。方法用常规HE染色和免疫组织化学方法,对28例DL进行观察分析。结果在28例DL中,25例由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;1例为黏液样脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;2例复发性病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪性梭形细胞肉瘤成分。免疫组化:28例中有14例行免疫组化染色,脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100蛋白(+),部分脂肪肉瘤中的梭形细胞CD34(+)。14例DL中去分化成分3例SMA和HHF35(+),1例desm in和HHF35(+),CD34、CD117、S-100、CD99、AACT、HMB-45、CK、CR均(-),CD68部分病例散在(+)。通过对DL的形态学观察发现,去分化区域可以单独或混合呈现以下形态结构:(1)多形性恶性纤维组织细胞瘤样,(2)纤维肉瘤样,(3)低度恶性黏液纤维肉瘤样,(4)纤维瘤病样,(5)平滑肌肉瘤样,(6)脑膜瘤样漩涡结构,(7)横纹肌肉瘤分化,(8)骨/软骨分化,(9)炎性肌纤维母细胞瘤样,(10)血管外皮瘤样等。其中炎性肌纤维母细胞瘤样和血管外皮瘤样结构文献中尚未见报道。结论 DL中去分化成分最常见的结构是高级别肉瘤形态,但也可以是低度恶性黏液纤维肉瘤样、纤维瘤病样、炎性肌纤维母细胞瘤样、血管外皮瘤样等低级别肉瘤形态。可以是单一分化,也可以向平滑肌、横纹肌、骨/软骨等异源性分化。