通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点，并结合文献复习总结，以提高对该病的认识及诊疗水平。
方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况，并结合文献，分析总结该病的临床特点。
结果14例患儿年龄为1个月23 d～28个月，男6例，女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)]，高血压9例(64.3%)，脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型，广泛型11例(78.5%)，头臂动脉型3例(21.4%)，本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中，12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%)；11例肾动脉受累(78.6%)；9例腋动脉受累(64.2%)；8例腹主动脉受累(57.1%)；6例降主动脉受累(42.9%)；6例胸主动脉受累(42.9%)；6例肠系膜上动脉受累(42.9%)；5例股动脉受累(35.7%)；5例肺动脉受累(35.7%)；4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中，误诊11例，诊断不清3例，误诊时间为18 d～2个月。误诊病例中，8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中，7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少，受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围，但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿，7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2～22个月，均规律治疗，未出现复发。
结论3岁以内TA累及血管较多，病情严重，误诊率高，经过治疗病情很快能够控制，但容易遗留血管病变，部分患儿预后不佳。