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通过对11例先天性Q—T间期延长综合征的抢救护理,笔者认为:早期发现与处理生命体征变化,可预防或减少昏厥的发生;加强心电监护,尽早处理突发的室性心动过速或尖端扭转型室速(TdP),可减少室颤发作;协助调节起搏电压与起搏频率,可减轻起搏的高电压、高频率对心肌的损伤;输液中根据心率调节异丙肾上腺素的浓度:准确补钾、补镁,维持心肌细胞内外电解质子衡;正确的出院指导可减少诱发本病。