目的探讨我国成年发病的Dandy-Walker综合征的临床特点。方法回顾性分析14例成年人起病的Dandy-Walker综合征患者的临床资料。结果本组中,急性起病6例,亚急性2例,慢性起病6例。头痛、行走不稳或共济失调各6例(42.9%),头晕5例(35.7%),眼震4例(28.6%),双下肢乏力、麻木3例(21.4%),肌张力减退2例(14.3%),腱反射减退2例(14.3%),合并精神发育迟滞、三叉神经痛、精神症状、颅内肿瘤、神经皮肤黑变病各1例(7.1%)。头颅MRI检查显示,患者均有后颅窝巨大囊肿或后颅窝囊肿与第四脑室相通、小脑蚓部缺如或部分缺如,7例患者侧脑室及第三脑室扩大、梗阻性脑积水,5例患者小脑半球发育不良。7例患者行手术治疗,术后1~2周患者症状均改善。结论成人发病的Dandy-Walker综合征可表现为头痛、头晕、行走不稳及双下肢乏力,头颅MRI主要表现为后颅窝扩大,后颅窝囊肿与第四脑室扩大及小脑蚓部缺如。