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肺动脉高压(PHTN)是由肺血管阻力逐渐增加导致以右心衰竭和过早死亡为特点的一种罕见疾病。通常肺动脉高压与一些基础条件相关,如先天性心脏病、结缔组织病、先天性膈疝等。当肺动脉高压同时存在这些疾病时,被称为继发性肺动脉高压(APAH)。特发性肺动脉高压(IPAH)以前被称为原发性肺动脉高压,为基础病因未知的肺动脉高压,