【摘 要】
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目的:通过比较不同炎症相关疱病[寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris,PV）、大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）、中毒性表皮坏死松解综合征（Toxic epidermal necrolysis syndrome,TEN）]患者血清、新发皮损渗出液中炎症相关细胞因子（IL-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-8、IL-10、IL-6、IL-12P70、I
【基金项目】
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云南省科技计划项目利用宏基因组学技术探索云南痤疮患者皮损及肠道细菌微生态学现况及特征202001AY070001,048；
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目的:通过比较不同炎症相关疱病[寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris,PV）、大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid,BP）、中毒性表皮坏死松解综合征（Toxic epidermal necrolysis syndrome,TEN）]患者血清、新发皮损渗出液中炎症相关细胞因子（IL-1β、IL-2、IL-4、IL-5、IL-8、IL-10、IL-6、IL-12P70、IL-17、IFN-α、IFN-γ、TNF-α）水平差异。探讨不同炎症相关疱病皮损渗出液细胞因子浓度的差异,对于临床辅助评估疾病严重程度的价值。方法:1、收集符合纳入标准的PV、BP、TEN患者临床资料（一般情况、病史、血常规、免疫球蛋白及补体）,外周血,24h内新发水疱或糜烂渗出液,用酶联免疫吸附实验（ELIS A,Enzyme-linked Immunosorbent Assay）检测炎症相关细胞因子浓度。2、本研究用渗出液/血清（Exudate/Serum,E/S）表示局部产生细胞因子水平。数据计量资料用x±s,中位数M（P25,P75）表示,并采用Mann-Whitney U检验和Kruskal-Wallis H检验、Spearman的相关性分析对数据进行统计分析。如果P＜0.05,则认为结果具有显著性。r＞0.3,认为结果具有相关性。3、根据皮损总面积占体表面积的百分比,将入组的患者分为轻症（皮损总面积小于患者体表面积10%）、中症（皮损总面积为体表面积的10%～30%）、重症（皮损总面积大于体表面积的30%）组。4、不同疾病患者依据天疱疮疾病面积指数评分（Pemphigus disease area index,PDAI）,大疱性类天疱疮疾病面积指数评分（BPDAI,bullous pemphigoid disease area index）,中毒性表皮坏死松解症评分（score of toxic epidermal necrosis,SCORTEN）来评估患者的病情严重程度。5、通过比较不同炎症相关疱病渗出液细胞因子浓度与按照皮损总面积分组为轻度、中度、重度的差异性及与按照PDAI、BPDAI、SCORTEN评分的相关性。结果:1、收集PV38例,平均年龄53.64±10.22岁,平均病史10.52±15.51月;BP 30例,平均年龄59.5±24.42岁,平均病史11.78±24.19月;TEN 18例,平均年龄44.45±10.57岁,平均病史1.08±0.72月。2、PV、BP、TEN患者血清细胞因子检测值均低于参考范围。3、PV 渗出液 IL-1β（E/S=405.77,P=0.000）、IL-8（E/S=3888,P=0.000）显著升高。BP 渗出液 IL-1β（E/S=212.99,P=0.000）、IL-5（E/S=294.57,P=0.000）、IL-6（E/S=733.29,P=0.000）、IL-8（E/S=1641.69P=0.000）显著升高。TEN 渗出液IL-6（E/S=262.47,P=0.002）、IL-8（E/S=4550.24,P=0.002）、IL-12（E/S=316.24,P=0.002）显著升高。4、BP和PV患者渗出液的细胞因子相比较,BP较PV渗出液中IL-5（P=0.000）、IL-6（P=0.000）、IL-10（P=0.001）、IFN-γ（P=0.032）显著升高,且差异具有统计学意义。5、在PV患者按皮损面积占体表面积的百分比分轻、中、重组中IL-17在三组间比较具有统计学意义（P=0.018,P=0.04）,且IL-17与PDAI评分呈正相关（r=0.6418）。6、在TEN患者按皮损面积占体表面积的百分比分中、重组中TNF-α在两组间比较具有统计学意义（P=0.047）,且TNF-α与SCORTEN评分呈正相关（r=0.5929）。结论:1、在本研究中,PV、BP、TEN患者血清细胞因子水平对疾病严重程度的评价意义不大。2、推测在PV中参与局部炎症反应的有IL-1β、IL-8;在BP中参与局部炎症反应的有IL-1β、IL-5、IL-6、IL-8;在TEN中参与局部炎症反应的有IL-6、IL-8、IL-12P70。3、BP渗出液IL-5、IL-6、IL-10、IFN-γ浓度较PV渗出液升高明显,可推测当渗出液IL-5、IL-6、IL-10、IFN-γ浓度显著升高时,可能有助于提示诊断为BP。4、PV渗出液中IL-17的浓度水平,可能在评价PV疾病严重程度方面具有一定的临床意义。5、TEN渗出液中TNF-α的浓度水平,可能在评价TEN疾病严重程度方面具有一定的临床意义。
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