【摘 要】
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目的：
探讨非酮症高血糖性舞蹈症[1](non-ketotic hyperglycemic chorea,NKHC)的临床表现、影像学特征、病因及可能的发病机制。
方法：
收集中国医科大学附属第
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目的：
探讨非酮症高血糖性舞蹈症[1](non-ketotic hyperglycemic chorea,NKHC)的临床表现、影像学特征、病因及可能的发病机制。
方法：
收集中国医科大学附属第一医院神经内科2006年4月至2011年4月期间收治的8例临床表现为舞蹈同时合并非酮症高血糖的患者的临床及影像资料。回顾性分析、总结其高血糖、舞蹈、影像学改变的特点,探讨本病可能的发病机制。
结果：
①8例中女性6例,年龄47～82岁,平均年龄71岁;②6例既往有糖尿病病史,2例发病时发现高血糖后确诊为糖尿病。8例均为糖尿病非酮症高血糖症;③临床表现:8例均表现为急性起病的舞蹈样动作,其中双侧舞蹈3例,偏侧舞蹈5例。舞蹈在紧张时加重,安静休息时减轻,睡眠后消失:④影像学改变:病变主要累及双侧或病灶对侧纹状体,5例头CT早期可见高密度,其中3例头CT高密度在50天后明显减低。6例头MRI T1WI呈高信号、T2WI呈低信号、等信号或高信号,病灶周围无水肿、无占位效应、无增强。⑤8例均给予控制血糖,同时口服氟哌啶醇和/或氯硝西泮对症治疗,舞蹈在短期内明显缓解甚至消失。
结论：
临床表现为三联征:即舞蹈、非酮症高血糖、头CT高密度或MRI T1WI高信号且影像学改变是可逆的,排除脑出血等其他常见病因后,可以诊断NKHC。NKHC病因和发病机制不清,可能是遗传、雌激素、高血糖或非酮症高血糖、点状出血和高粘血症等多种因素综合作用的结果。
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