【摘 要】
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研究目的:后部皮质萎缩（PCA）患者主要表现为视空间功能障碍,少量研究提示PCA可能存在语言功能缺陷。PCA患者具体的语言功能损害特点及其神经机制罕见报道。本研究旨在探索PCA患者语言网络相关的区域性功能连接特征,分析功能连接与各亚领域认知水平的相关性,以初步阐明潜在的神经损伤机制。研究方法:将10例PCA患者与年龄性别受教育年限相匹配的11例正常对照纳入研究,采集两组研究对象的临床资料。通过简易
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研究目的:后部皮质萎缩（PCA）患者主要表现为视空间功能障碍,少量研究提示PCA可能存在语言功能缺陷。PCA患者具体的语言功能损害特点及其神经机制罕见报道。本研究旨在探索PCA患者语言网络相关的区域性功能连接特征,分析功能连接与各亚领域认知水平的相关性,以初步阐明潜在的神经损伤机制。研究方法:将10例PCA患者与年龄性别受教育年限相匹配的11例正常对照纳入研究,采集两组研究对象的临床资料。通过简易智力状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知评估量表（Mo CA）、画钟试验、波士顿命名测验（Boston Naming Test,BNT）、临床痴呆量表（Clinical Dementia Rate,CDR）等评估患者及对照的认知功能,并于评估当日完成包含多个功能序列的一体化PET/MR成像检查。以1年为一个随访周期对患者被试进行随访并评估认知功能水平的变化。比较两组被试的临床资料、认知及其亚领域量表分数,依据随访数据分析患者的认知改变趋势。此外,结合影像学数据进行两组被试之间的皮质厚度、葡萄糖代谢和基于种子点（语言网络内的前颞叶和后颞上回）的功能连接分析,并对语言网络相关的脑功能连接与认知测评分数之间进行相关分析。结果:相比于认知正常同龄对照,10例PCA患者总体认知水平明显下降,并随着病程进展呈现逐步下降趋势。PCA患者在视空间、计算、注意力、执行力方面均得分降低,并且语言功能相关的测试得分也显著降低,但即刻回忆、延迟回忆和理解力与正常对照组的差异未达到统计学意义。与正常对照组相比,PCA患者的顶颞叶皮质厚度明显变薄,枕叶也明显受累（P＜0.05）,同时皮层葡萄糖代谢水平明显降低（P＜0.05）,并扩散至额叶。此外,以语言网络内的关键区域为种子点,语言相关区域内或与其他区域的功能连接强度明显升高（P＜0.05）,且所有功能连接的升高与总体认知水平分数、语言功能测试分数成显著负相关（P均＜0.01）。结论:PCA患者视空间、计算力、注意力、执行能力以及语言功能明显下降,皮质萎缩和代谢降低以后部顶颞叶、枕叶为主,但可扩展累积到额叶区域。PCA患者语言区域网络内、对侧以及网络外的功能连接升高,且功能连接强度与总体认知功能及语言水平均呈负相关。
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